"Více informací naleznete [v tomto článku](/novinky/spolecensky-vecer-13-1-2024)."

Společenský večer

"Přihlášky již nyní možné u Michala Skořepy případně prostřednictvím [formuláře](https://forms.gle/DEUdFjT6iD6Dg6f69).\n"

Rekondice dospělých 2024

"Více informací se dozvíte včas na našich stránkách.\n"

Letní hemofilický tábor 2024

"Bližší informace a přihláška jsou v [tomto článku na našich stránkách](/novinky/mezigeneracni-setkani-2024-jihlava).\n\nČlánek o průběhu akce [naleznete zde](/novinky/jake-bylo-mezigeneracni-setkani-2024).\n"

Mezigenerační setkání 2024

"Více informací a přihlášku naleznete na [těchto stránkách](https://www.pacimed.cz/udalost/edukacne-rekondicni-pobyt-pro-hemofiliky-listopad-2024/).\n"

Edukačně rekondiční pobyt pro hemofiliky

"Více informací naleznete [v tomto článku](/novinky/spolecensky-vecer-2025).\n"

Společenský večer 2025

"Detaily o programu přineseme včas před konáním akce.\n"

Světový den hemofilie 2025

"Podrobnosti naleznete [v tomto článku](/novinky/letni-hemofilicky-tabor-v-roce-2025-bude-jiz-tradicne-v-zubri).\n"

Letní hemofilický tábor 2025

"Náš host, paní Jana Kalábová, má s tímto onemocněním osobní zkušenost, o které si s ní bude povídat Michal Bereň, zkušený moderátor našeho pořadu. Toto onemocnění je někdy nazýváno „sestřičkou hemofilie“, což naznačuje jeho příbuznost, ale zároveň specifičnost oproti hemofilii. Jana, jakožto pacientka s nejtěžší formou von Willebrandovy choroby, nám přiblíží, jaké to je žít s tímto onemocněním, jaké má vliv na každodenní život a jak se léčí.\n\nV rozhovoru s Janou se dozvíme nejen o výzvách spojených s von Willebrandovou chorobou, ale i o tom, jak onemocnění ovlivňuje život od dětství až po dospělost. Od složitých diagnostik, přes boje s běžnými aktivitami, až po radosti a úspěchy. Jana se s námi podělí o svou cestu a dá nám unikátní pohled do světa, kde odvaha a odhodlání hrají důležitou roli.\n\nAktuální epizoda je nejen osvětou pro širokou veřejnost, ale i zdrojem inspirace a síly pro ty, kteří se s von Willebrandovou chorobou potýkají. S Janou se podíváme i na důležitost správné léčby, podpory ze strany pacientských organizací a neocenitelné hodnoty vzájemného porozumění a sdílení zkušeností v komunitě.\n\n<iframe src=\"https://omny.fm/shows/na-vlastni-zily/e01-tentokrat-s-janou-o-willebrandove-chorobe/embed\" width=\"100%\" height=\"180\" allow=\"autoplay; clipboard-write\" frameborder=\"0\" title=\"E01: Tentokrát s Janou o Willebrandově chorobě\"></iframe>\n\nV﻿šechny informace o podcastu najdete na [stránkách projektu Liberate Life](https://liberatelife.cz/podcast-na-vlastni-zily).\n"

Podcast o životě s von Willebrandovou chorobou

"* Úraz při sportovní aktivitě, autonehoda, náhlá mozková příhoda, mohou přijít nečekaně a mít nedozírné následky. O to více, pokud se jedná člověka s poruchou srážlivosti krve.\n* Rychlá a správně mířená pomoc v podání krevního derivátu a transportu na příslušné hematologické centrum Vám mohou zachránit život i v případě, že zůstanete v bezvědomí.\n* Pokud pracovník rychlé záchranné služby uvidí na Vašem zápěstí náramek s informací o zdravotním stavu, najde označenou kartičku pojištěnce či identifikační průkaz osoby s vrozenou poruchou krevního srážení, má za úkol postupovat dle speciálního manuálu a co nejrychleji a bez okolků Vám aplikovat příslušný derivát a kontaktovat hematologické centrum.\n* Tato rychlá a správně mířená pomoc dosud nebyla samozřejmostí. V případě, že tyto identifikátory budete mít u sebe, pomůžete sobě i zdravotnímu personálu rozpoznat nutnost speciálního přístupu.\n\nTyto čtyři věci umí napomoci identifikovat, že se jedná o osobu s deficitem srážlivosti krve a nasměřovat záchranu života tím správným směrem.\n\n![](https://res.cloudinary.com/hemofilici-cz/image/upload/v1636234004/fotografie-do-clanku/identifikatory/letacek_pro_pacienty_26027_m3o2ew.jpg \"Klikni pro zvětšení\")\n\n**Členové obou spolků (řádně platící členské příspěvky) dostanou jeden balíček identifikátorů zdarma**  **(mimo poštovné), nečlenové za 200 Kč + poštovné. Balíček identifikátorů obsahuje: identifikační náramek,**  **polep průkazky pojištěnce, identifikační průkaz osoby s poruchou krevního srážení a termotašku.**  **Identifikátory lze objednávat i jednotlivě (např. identifikační průkaz již někteří vlastní).**  **Každý člen Českého svazu hemofiliků či Hemojunioru má nárok na jeden balíček identifikátorů zdarma. V případě ztráty vám za poplatek necháme vystavit nový identifikátor.**\n\n- - -\n\n#### **[&gt; Formulář pro objednání identifikátorů po kliknutí zde &lt;](https://form.jotform.com/230264819432051)**\n\n- - -\n\n* **[Doporučení pro urgentní stavy ke stažení (pdf)](https://hemofilie-my.sharepoint.com/:b:/g/personal/m_zidek_hemofilici_cz/ESWBZjAXSG5NkFrhINISmcEB3YU2skHNfg1ftL1F1itjmA?e=BHHIjD)**\n* **[Identifikátory pro osoby s krvácivým onemocněním - letáček ke stažení (pdf)](https://hemofilie-my.sharepoint.com/:b:/g/personal/m_zidek_hemofilici_cz/EbX-Y2xfyapIhrkws1nFEggBbPsg0JSc6wXtprFYSOeBGA?e=1eAvHu)**\n\nDíky spolupráci s firmou BodyID můžete využít také volitelný online zdravotní profil. Jde o službu, díky které mohou záchranáři v případě nehody zjistit prostřednictvím internetu či SMS i dodatečné informace, které se na identifikační náramek nevejdou: osobní údaje, kontakty na osoby blízké, další informace o zdravotním stavu (alergie apod.), předepsané léky či jakoukoliv jinou volitelnou informaci. Do online zdravotního profilu je možné nahrávat také dokumenty, typicky lékařské zprávy. Profil má pro použití v zahraničí také anglickou verzi. Standardní cena služby je 99 Kč/měsíc, hemofilikům nabízí BodyID 2 roky bezplatného používání. Více informací na: **[www.bodyid.cz](https://www.bodyid.com/cs/ \"BodyID\")**.\n\n**Praktické (volitelné) doplňky, které můžete přidat na svůj náramek se slevou 30%:**\n\nNáramky BODY ID tedy mají ze strany svazu základní výše uvedenou podobu. Nicméně pro ty z vás, kteří by na náramek rádi umístili další informace, připravila společnost BodyID spoustu možností. Podívejte se na praktické příklady a jako členům Českého svazu hemofiliků a Hemojunioru poskytuje BodyID slevu 30% z cen uvedených na eshopu.\n\nVíce informací naleznete na **[https://www.bodyid.com/cs/hemofilici/](https://www.bodyid.com/cs/hemofilici/ \"BodyID a Český svaz hemofiliků\")**\n\n#### V případě dotazů k objednávce identifikátorů pište na adresu [identifikatory@hemofilici.cz](mailto:identifikatory@hemofilici.cz).\n\n#### Nebuďte lhostejní k záchraně svého života!\n"

Identifikátory osob s poruchou krevního srážení

"Letošní ročník proběhl ve finských Helsinkách a za Českou republiku se jej zúčastnili hned tři zástupci. Na akci může členská organizace EHC z každé země nominovat jednoho zástupce pacientské organizace a jednoho lékaře. Českou republiku tak reprezentovali místopředseda ČSH Martin Žídek a lékařskou nominaci letos přijala MUDr. Eva Drbohlavová z libereckého hemofilického centra. Kromě toho se však akce účastnil také doc. MUDr. Jan Blatný, Ph.D., který jakožto člen lékařské poradní skupiny při EHC a zároveň úřadující prezident odborné společnosti EAHAD vystupoval v roli přednášejícího, i člena několika diskuzních panelů. \n\nV rámci akce přední lékaři i výzkumníci prezentují výsledky nejnovějších výzkumů i hodnocení léků, které už na trhu jsou, ale také se mluví o lécích, které se nacházejí teprve ve stádiu klinických zkoušek, nebo do nich dokonce ještě ani nevstoupily. \n\nNíže přinášíme přehled novinek, o kterých se hovořilo v letošním roce. \n\n### Hemofilie A \n\n#### Lék se super prodlouženým účinkem\n\nPokud jde o léčbu vrozeného deficitu F VIII, většina odborníků upíná pozornost především k nejnovějšímu léku s extrémně prodlouženým účinkem, který se do klinické praxe v Evropě dostává v průběhu letošního roku. Jde o preparát s účinnou látkou efanesoktokog alfa, který by měl u pacientů s těžkou hemofilií při dávkování 50 IU na kilogram tělesné hmostnosti jednou týdně zajistit, že se u nich hladina faktoru VIII bude pohybovat po dobu zhruba 4 dnů nad 40%, a sedmý den před další aplikací by neměla poklesnout pod zhruba 10-15%. Jde tak lék, který pacientům zajistí bezprecedentní kombinaci ochrany před krvácením a komfortu. Ačkoliv jde o lék s nitrožilním podáním, dávkování 1x týdně, které by mělo vyhovovat většině pacientů, je určitě významným pokrokem. Ze zkušeností pracovišť, které již s tímto lékem pracují, vyplývá, že se zatím neobjevily žádné významné nežádoucí účinky. V nedávné studii věnující se výsledkům profylaxe tímto lékem u dětí (studie XTEND-ed) dokonce nebyl zaznamenán ani jeden případ vzniku inhibitoru proti F VIII. \n\n#### Nefaktorová léčba\n\nDruhou možností pro léčbu hemofilie A je lék s účinnou látkou emicizumab, což je zástupce tzv. nefaktorové léčby. Nejde totiž o samotný faktor VIII, který v těle hemofiliků chybí, ale o protilátku, která dokáže v kaskádě srážecích faktorů dosáhnout stejného efektu. Na rozdíl od faktorové léčby se aplikuje podkožně s periodou od jednoho do čtyř týdnů. Mezi jednotlivými dávkami má pacient v těle víceméně konstantní hladinu léčivé látky, která má podobný efekt, jako 10-15% faktoru VIII (nedá se však přímo srovnávat ani měřit, kvůli jinému mechanismu účinku). Další výhodou je, že lék účinkuje i u pacientů, u kterých se vyvinul inhibitor proti F VIII. Z těžkého hemofilika se tak působením tohoto léku stává hemofilik lehký. Tento lék je již několik let dostupný a plně hrazený i v ČR pro pacienty s těžkou hemofilií A s inhibitorem i bez něj. \n\nNovinkou je, že lék na bázi emicizumabu se stále častěji zkouší i u pacientů s hemofilií středně těžkou či lehkou, ale i u pacientů s von Willebrandovou chorobou typu 3. Ukazuje se, že u všech těchto skupin pacientů může vést k podstatnému snížení výskytu krvácení a zvýšení kvality života. \n\nV letošním roce byly zveřejněny [výsledky studie HAVEN 7](https://ashpublications.org/blood/article/143/14/1355/506683/Emicizumab-prophylaxis-in-infants-with-hemophilia), která se věnovala výsledkům profylaxe emicizumabem u dětí mladších jednoho roku. Studie se účastnilo celkem 55 pacientů, z nichž většina byla sledována po dobu 7 let. Výsledky ukazují, že emicizumab je i u nejmladších pacientů efektivním a bezpečným lékem pro profylaxi. U sledované skupiny nebyl zaznamenám ani jeden výskyt krvácení do hlavy a všechna krvácení, která vyžadovala dodatečné podání faktorové léčby, měla traumatický původ.  \n\nDalší [publikace](https://medically.roche.com/content/dam/pdmahub/restricted/haematology/eahad-2024/EAHAD-2024-poster-sarouei-emicizumab-prophylaxis-in-people-with-haemophilia.pdf) z poslední doby se věnuje vyhodnocení rizika vzniku trombotických stavů u pacientů na profylaxi emicizumabem. Studie zahrnovala vyhodnocení dat dostupných od roku 2012 do roku 2023. Během tohoto období obdrželo léčbu emicizumabem celkem 24000 lidí. U 155 lidí v celkem 24 zemích došlo k trombotické události. Systematickou analýzou však bylo zjištěno, že většina nahlášených případů byla u lidí, kteří měli několik rizikových faktorů. Výskyt těchto událostí se tak nevymyká očekávanému výskytu u dané populace bez ohledu na druh léčby. Profylaxi emicizumabem tak lze označit za bezpečnou a nebyly zaznamenány žádné nové bezpečnostní signály. \n\nZajímavé byly také zmínky o používání emicizumabu u pacientů se získanou hemofilií A. Jde o autoimunitní onemocnění, při kterém tělo začne vytvářet protilátky proti vlastnímu F VIII. Objevuje se především u pacientů v pokročilejším věku a k jeho léčbě se doposud využívala především imunosupresivní terapie, která by měla vést k úplnému vyléčení. Ta však u těchto pacientů často vede k dalším komplikacím, které mohou končit fatálně. Ukazuje se však, že včasné nasazení emicizumabu může i těmto pacientům pomoci zvládnout krvácivé projevy a dát lepší prognózu do budoucna.  \n\nZačíná se objevovat shoda na tom, že v brzké době budou u všech pacientů s těžkou hemofilií A v rámci profylaxe léky první volby buď léky s (co nejvíce) prodlouženým účinkem jakožto zástupce faktorové terapie, případně emicizumab jakožto zástupce nefaktorové léčby, přičemž rozhodujícím faktorem bude individuální posouzení potřeb a životního stylu daného pacienta. Stávající faktorová terapie se standardním poločasem bude mít i nadále své místo, ale spíše v individuálních případech a situacích. \n\nStále ve fázi klinických studií jsou i další dvě látky podobné emicizumabu, které by mohly nabídnout ještě silnější efekt při menší dávce. První z nich, pod názvem Mim8, očekává schválení k běžnému užití předběžně v roce 2027. Nyní se lék s touto látkou nachází ve fázi III klinických studií. Další, s označením NXT007, pak pravděpodobně v roce 2030. Ten je nyní z hlediska klinických studií ve fázi I/II. \n\n#### Rebalanční terapie\n\nDalší terapeutickou možnost budou i pro hemofilii A představovat léky z kategorie rebalančních agentů, nicméně vzhledem k široké dostupnosti efektivnějších alternativ, budou mít tyto léky u hemofilie A pravděpodobně indikaci pouze v ojedinělých případech. Více informací o těchto lécích naleznete v kapitole věnované hemofilii B. \n\n#### Genová terapie\n\nGenová terapie je sice předmětem zájmu i u hemofilie A a probíhá několik klinických studií v pokročilých fázích, nicméně jejich výsledky zatím nejsou tak přesvědčivé, jako u hemofilie B.  \n\n#### Další technologie\n\nJako z říše sci-fi se pak jevila zmínka o novém léku na bázi molekuly Inno8, který funguje na stejném principu, jako stávající nefaktorová léčba (viz emicizumab). Významnou inovací však je, že by mohlo jít o první lék ve formě tablet, s předpokládaným dávkováním 1x denně. Ačkoliv se tento lék zatím nachází v ranných fázích výzkumu, určitě se vyplatí jej do budoucna bedlivě sledovat. \n\n### Hemofilie B \n\n#### Rebalanční terapie\n\nPro pacienty s hemofilií B se rýsuje možnost brzkého využití prvních léků s podkožním podáním. Půjde o léky z kategorie tzv. rebalanční terapie. Její podstatou je, že se snaží působit na potlačení proti-srážlivých faktorů v koagulační kaskádě. Podrobnější vysvětlení naleznete například v [tomto článku z roku 2022](https://www.hemofilici.cz/novinky/novinky_v_lecbe_hemofilie_a_von_willebrandovy_choroby). Jde však o pokus o nastolení nové rovnováhy, kterou je potřeba hledat s přihlédnutím ke každému pacientu zvlášť a která může být velice křehká. Ačkoliv výsledky klinických studií ukazují pozitivní závěry s ohledem na omezení počtu krvácení, zatím se zdá, že indikace těchto léků bude v našich podmínkách omezena spíše na výjimečné případy. Půjde například o velice efektivní terapii pro pacienty s hemofilií B, u kterých se zároveň objevil inhibitor. Pro většinu pacientů bude efektivnější volbou spíše faktorová léčba s prodlouženým účinkem, která je u hemofilie B na velice dobré úrovni a umožňuje profylaktickou léčbu s poměrně dlouhými intervaly mezi jednotlivými dávkami. \n\nMezi léčivé přípravky z této kategorie patří concizumab, který již byl schválen k léčebnému využití příslušnými autoritami v Japonsku a Kanadě a v brzké době se očekává schválení i v Evropě. Dalšími zástupci jsou marstacimab, fitusiran a SerpinPC. \n\nVšechny látky z této kategorie jsou využitelné jak u pacientů s hemofilií A, tak s hemofilií B, a to bez ohledu na přítomnost inhibitoru. \n\n#### Léky s prodlouženým účinkem\n\nV rámci jedné prezentace byly představeny výsledky dlouho běžících studií, které vyhodnocují vliv tzv. pegylovaných léků s prodlouženým účinkem. Pegylace je jedním z možných způsobů, jak prodlouženého poločasu dosáhnout. V minulost zaznívaly obavy z toho, co může dlouhodobé podávání pegylovaných molekul v lidském těle způsobit, neboť to nemá žádný přirozený mechanismus pro jejich odbourávání. Zkušenosti z Kanady, kde jsou právě pegylované přípravky kvůli národnímu tendru jedinou léčebnou možností dostupnou pro hemofilii B, se však ukazuje že polymery z této kategorie po určité době expozice dosáhnou v těle stabilní úrovně a jejich množství dále nenarůstá. Pravděpodobně tak nedochází k dlouhodobému hromadění v těle, a i léky z této kategorie lze v tomto ohledu považovat za dlouhodobě bezpečné. \n\n#### Genová terapie\n\nPro hemofilii B se jako velice nadějná možnost jeví i genová terapie. V letošním roce došlo v Evropě ke schválení hned několika přípravků z této kategorie. Nejdéle sledovaní pacienti, kteří tento typ léčby podstoupili, vstupují nyní již do sedmého roku od začátku studie, a zatím se zdá, že exprese F IX v jejich těle zůstává na stabilních úrovních. \n\nPřímou zkušenost od účastníka jedné z takových studií, pana Briana o’Mahonnyho z Irska, si mohli vyslechnout i účastníci letošního ročníku mezigeneračního setkání v Jihlavě. \n\nPodrobný přehled o genové terapii naleznete také [v této příručce](/novinky/genova-terapie-prakticky-pruvodce), kterou na toto téma v letošním roce vydal Český svaz hemofiliků. \n\n### Von Willebrandova choroba \n\nVýzkum v oblasti léčby von Willebrandovy choroby se soustředí především na látky z kategorie monoklonálních protilátek, tedy látek s podobným mechanismem účinku, jako má například emicizumab.  \n\nV letošním roce byl ohlášen úspěšný konec fáze I klinické studie u látky s označením VGA039. Výsledkem je, že látka se zdá být dostatečně bezpečná a vhodná pro léčbu různých typů krvácivých onemocnění, včetně von Willebrandovy choroby. Mohlo by jít o lék s podkožním podáním jednou týdně. Výzkum této látky bude nadále pokračovat. \n\nDo klinické praxe se také dostává léčba emicizumabem u pacientů s vWCh typu 3 s nejzávažnějšími krvácivými projevy. Z dosavadních výsledků se jeví, že pro tyto pacienty může jít o lék se zásadním efektem na snížení počtu krvácivých projevů a zvýšení kvality života. První pacienty léčené tímto způsobem již máme i v České republice. \n\n### Závěr \n\nI v letošním roce se workshop o nových technologiích nesl v duchu zcela otevřeného sdílení zkušeností se všemi typy léčby od odborníků z celého světa. Program byl nabitý novými informacemi, které dávají pacientům s hemofilií i von Willebrandovou chorobou naději na další pokroky v léčbě, která je už dnes na dříve těžko představitelné úrovni. Akce tohoto typu jsou vzácnou příležitostí pro navazování úzké spolupráce mezi zástupci pacientů a lékaři. S tím, jak se léčebné možnosti neustále rozšiřují o nové typy léčiv, roste i úloha pacientských organizací ve snaze o šíření informací a osvětu, aby rozhodování o volbě správného typu léčby pro každého pacienta bylo skutečně sdílené mezi lékařem a pacientem.  \n\nDěkujeme Evropskému hemofilickému konsorciu za financování všech nákladů na cestu pro zástupce České republiky.\n"

Nové technologie v léčbě 2024

"Poslechněte si příběh Dana Šimka, mladého muže s hemofilií, který se rozhodl překonat své hranice a vydal se ke zdolání Mont Blancu. Tento díl podcastu \"Na vlastní žíly\" vám ukáže, že s odhodláním a správným přístupem lze žít aktivní a naplněný život i s diagnózou hemofilie.\n\nV rozhovoru s Michalem Bereněm Dan sdílí své osobní zkušenosti z náročné horské expedice. Dozvíte se o fyzické a psychické přípravě, kterou podstoupil, o úpravách léčby a o tom, jak se vypořádal s výzvami, které před něj hemofilie postavila během výstupu. Diskutují také o významu komunity a podpory rodiny v překonávání překážek spojených s touto nemocí.\n\nJedním z klíčových momentů je Danovo rozhodnutí otočit se těsně pod vrcholem kvůli nepříznivým podmínkám. Tento příběh zdůrazňuje důležitost zodpovědnosti za vlastní zdraví a schopnost učinit těžká rozhodnutí ve prospěch bezpečnosti. Také se dozvíte o roli hemofilických táborů v posilování sebevědomí a budování pevných přátelství.\n\nPo poslechu tohoto dílu získáte motivaci k překonávání vlastních výzev a uvědomíte si, že hemofilie nemusí být překážkou pro aktivní a naplněný život. Doporučujeme vám zapojit se do hemofilické komunity a využít možnosti, které nabízí pro lepší zvládání nemoci a zlepšení kvality života.\n\n<iframe src=\"https://omny.fm/shows/na-vlastni-zily/hemofilik-dan-simek-dobyva-mont-blanc/embed\" width=\"100%\" height=\"180\" allow=\"autoplay; clipboard-write\" frameborder=\"0\" title=\"Hemofilik Dan Šimek dobývá Mont Blanc\"></iframe>\n\nV﻿šechny informace o podcastu najdete na [stránkách projektu Liberate Life](https://liberatelife.cz/podcast-na-vlastni-zily).\n"

Podcast s Danem o Mont Blancu

"sme rádi, že zázemí nám opět poskytne krásný pražský Hotel Marriott. Velice si vážíme a děkujeme za podporu nejen vedení hotelu, ale i zaměstnancům, kteří se o nás budou v průběhu večera starat. Mnozí z Vás si tento příjemný hotel pamatují jak z letošního společenského večera, tak i ze zasedání Evropského hemofilického konsorcia v roce 2012. Tehdy zde Český svaz hemofiliků přivítal na 300 účastníků z celého světa a akce to byla vskutku povedená. Zavzpomínat na tuto úspěšnou akci můžete pod [tímto odkazem](/novinky/uspech-zda-se-ze-ano).\n\n11.ledna 2025 se zde sejdeme opět, abychom spolu strávili příjemný večer a poděkovali těm, kteří naši činnost podporují a pečují nejen v hemofilických centrech. Čeká nás večer s přáteli z obou organizací a z řad sponzorů a lékařů, ale také dobré občerstvení, bohatá tombola a i překvapení. \n\nProgram začíná v 17.30 hodin, vstup do sálu Vám bude umožněn již od 16.45 hodin. Prosíme, přijďte včas! Abychom zajistili plynulý průběh programu, prosíme všechny hosty, aby dorazili nejpozději 15 minut před začátkem. Po zahájení je pro nás složité usazovat nové hosty, což může narušit celkový průběh akce. Předpokládané ukončení bude ve 23 hodin. K tanci a poslechu zahraje opět Teri Štěpánová, večerem nás bude provázet moderátor Českého rozhlasu Luděk Hubáček a zástupci obou pacientských organizací. Program obohatí i vystoupení letošních mistryň světa v mažoretkovém sportu. Na slečnu Nelu Šimerovou, sestru hemofilika a její kolegyni se velice těšíme.\n\nDůrazně upozorňujeme, že ke vstupu do hotelu je nutný společenský oděv! Akce je vhodná pro děti od 14-15 let. Každé dítě je jiné a necháme tak na vašem uvážení.\n\nPokud máte zájem se zúčastnit, vyplňte přihlášku [pod tímto odkazem](https://forms.gle/aUtSfR9LPE8Uyqv56) nejpozději do 17.12.2024. Vzhledem ke kapacitě sálu 100 osob Vám vstupenku zašleme až po zaplacení účastnického poplatku (pro členy obou spolků je cena 500 Kč/osoba) na účet Českého svazu hemofiliků 2109200873/2700 (do poznámky uveďte celé jméno a \"spoluúčast akce Marriott\"). Díky tomu by se mělo dostat na všechny skutečné zájemce. Vstupenky za 500 Kč můžete zakoupit i pro své blízké, kteří nejsou členy organizací. Přátele, kamarády a sousedy nechte prosím doma. Pokud byste opravdu rádi přizvali více nečlenů, bude tak možné jen po dohodě s vedením organizací a po nenaplnění kapacity členy a vip hosty. V takovém případě bude vstupenka za 1500 Kč. V případě jakýchkoliv dotazů se nebojte na nás obrátit.\n\nPokud byste chtěli přispět nějakou zajímavou věcí do tomboly, budeme moc rádi. Všichni již ví, že tombola je nedílnou součástí této akce. V loňském roce jste mohli vyhrát např. pobyty v luxusních hotelech, elektroniku, ale i různé dárkové poukázky. Nechyběla ani řada sladkostí, drobných i žertovných překvapení. V ideálním případě zašlete po dohodě balíček například přes zasilkovnu, nebo doručte na smluvené místo. Velice si vážíme Vaší spolupráce na společné akci, ale není v našich možnostech jezdit za Vámi a věci vyzvedávat. Prosím, obraťte se do 18.12. 2024 na Katku Altmanovou ([altmanova@hemojunior.cz](mailto:altmanova@hemojunior.cz), tel.: 603 412 691).\n\nNa setkání se těší,\n\nzástupci Českého svazu hemofiliků a Hemojunioru\n"

"Genová terapie je bezpochyby nejpokročilejší a zároveň nejsložitější možností léčby, která se v posledních letech objevila pro hemofilii A i hemofilii B. Vyžaduje společný rozhodovací proces, na kterém se podílejí lékař i pacient, který musí být informován o všech aspektech tohoto terapeutického postupu. \n\nDoufáme, že vám tato publikace pomůže s orientací v tomto typu léčby a odpoví na všechny základní otázky, které jsou s ní spojeny.\n\nPublikaci si můžete stáhnout ve formátu PDF pod [tímto odkazem](https://hemofilie-my.sharepoint.com/:b:/g/personal/m_zidek_hemofilici_cz/Ec-P4HyG6zZHhqOMITkea7gB9vgEm-K3izwQ3EwVVHp2iQ?e=0wStNd). Zároveň je k dispozici v tištěné formě na všech našich akcích.\n"

Genová terapie - Praktický průvodce

"V říjnu letošního roku podniklo vedení Evropského hemofilického konsorcia cestu do Ruské federace. Ačkoliv primární účel cesty byl humanitární s cílem podpořit místní hemofilické organizace při získávání lepších podmínek léčby, setkali se zástupci EHC v rámci cesty i s představiteli ruské vlády.  \n\nVzhledem k tomu, že cesta vyvolala hlasitou nesouhlasnou reakci ze strany mnoha členských zemí, považujeme i my za důležité vydat stanovisko k této záležitosti. \n\nAčkoliv se mnoho členských zemí snažilo na Valném shromáždění EHC v Sofii vyvolat diskuzi o této cestě, která byla v té době teprve naplánovaná, vedení EHC nepřipustilo ani vedení otevřené debaty. Protože Evropské hemofilické konsorcium považujeme především za uskupení národních pacientských organizací, v rámci něhož bychom chtěli vidět uplatňování běžných demokratických principů v rozhodovacích procesech, rozhodli jsme se vyjádřit otevřeně svůj nesouhlas s cestou samotnou ale i s rozhodnutím vedení nepřipustit veřejnou debatu na toto téma. Na textu našeho prohlášení se jednohlasně shodla celá Rada ČSH. \n\n*Vážený prezidente a členové Výkonného výboru Evropského hemofilického konsorcia (EHC), vážení přátelé,*\n\n*jménem Českého svazu hemofiliků vyjadřuji naše hluboké obavy ohledně nedávné návštěvy vedení EHC v Ruské federaci. Vzhledem k významným pochybnostem vzneseným několika členskými zeměmi během Valného shromáždění v Sofii se domníváme, že by bylo rozumné, aby tato záležitost prošla důkladnou, transparentní diskusí, aby se předešlo rozdělení mezi členy EHC, které následovalo. S ohledem na dříve vznesené námitky nepovažujeme následnou reakci členských zemí za překvapivou.*\n\n*Vážíme si záměru podpořit pacienty s hemofilií v Rusku; nicméně spojení této návštěvy se zájmy ruského státu vzbuzuje pochopitelné obavy. Akce byla využita pro propagandu, údajně včetně neplánovaného setkání s vládním činitelem. Český svaz hemofiliků, jako oddaný člen EHC, se od této návštěvy distancuje a považuje ji za rozhodnutí jednotlivých vedoucích představitelů, nikoli jako akci vyjadřující vůli všech členů. Oceňujeme pozornost, kterou prezident EHC této záležitosti věnoval, ale důsledné dodržování zásad otevřené komunikace je klíčové pro zachování důvěry v naší komunitě a podporu našich společných hodnot.*\n\n*Někteří naši členové a významní zdravotníci také vyjádřili své znepokojení a zdůraznili důležitost udržení důvěry a jednoty uvnitř EHC. Očekáváme, že vedení k této záležitosti přistoupí s náležitou péčí a pozorností, a že budoucí rozhodnutí budou jasně sladěna s integritou a misí konsorcia. Jak zmínil Brian O’Mahony, očekáváme rychlé svolání Valného shromáždění a konstruktivní diskusi, která povede ke konkrétním krokům a sjednocenému řešení.*\n\n*Naším cílem zůstává podpora otevřenosti a jednotného přístupu mezi členy EHC, při zachování našich společných hodnot.*\n\n*S úctou,*  \n\n*Martin Bohůn*\n\n*Český svaz hemofiliků*\n\nNíže přinášíme i text v původní anglické verzi, který jsme zaslali vedení a všem členům EHC:\n\n*Dear Chairman and Members of the Executive Committee of the European Haemophilia Consortium (EHC),*\n\n*On behalf of the Czech Haemophilia Society, I express our deep concerns regarding EHC leadership's recent visit to the Russian Federation. Given the significant concerns raised by multiple member countries at the Sofia General Assembly, we believe it would have been prudent for this matter to undergo thorough, transparent discussion to avoid the division among EHC members that has ensued. We find the subsequent response from member countries, given prior objections, to be foreseeable rather than surprising.*\n\n*We appreciate the intent to support haemophilia patients in Russia; however, this visit's alignment with Russian state interests has understandably raised concerns. The event was used for propaganda, reportedly including an unplanned meeting with a government official. The Czech Haemophilia Society, as a committed EHC member, dissociates itself from this visit, viewing it as an action made by individual leadership rather than as representative of all members. The attention given by the EHC president to this concern is appreciated, but stronger adherence to open communication principles is vital to maintain trust within our community and uphold our shared values.*\n\n*Some of our members and prominent health professionals have also voiced their unease, emphasizing the importance of sustaining trust and unity within the EHC. We expect leadership to treat this matter with due care and attention, as any future decisions should clearly align with the Consortium's integrity and collaborative mission. As Brian O’Mahony mentioned, we anticipate a prompt convening of the General Assembly and a constructive discussion that may lead to clear actions and a cohesive resolution.*\n\n*Our goal remains to promote openness and a unified approach among EHC members, safeguarding our common values in the process.*\n\n*Respectfully,*\n\n*Martin Bohůn*\n\n*Czech Haemophilia Society*\n"

Otevřený dopis vedení a členům EHC

"Odborný program přinesl cenné informace, které onemocnění provázejí. A to zejména u žen, které čelí vyšším rizikům spojeným s menstruací a ztrátou krve.\n\nMezi hlavní témata patřily i různé možnosti podpory rodiny, a také aktuální vývoj v léčbě. I když specifická léčba pro Glanzmannovu trombastenii zatím chybí, nové výzkumy, včetně genové terapie, jsou nadějí do budoucna. I přes značnou genetickou variabilitu, která zahrnuje 80 různých genů zodpovědných za dysfunkci krevních destiček, se ukazuje, že oblast výzkumu a léčby se dynamicky vyvíjí.\n\nCelkově se konference ukázala jako důležitá akce pro sdílení znalostí i zkušeností mezi odborníky, což přispívá k lepšímu porozumění a péči o lidi s těmito vzácnými onemocněními.\n\nJedno ze sympozií se zaměřilo na profylaktickou léčbu u dětí s hemofilií. Výzkumy potvrzují, že děti, které zahájí profylaxi ihned po stanovení diagnózy, mají 2-3 krát méně poškozených kloubů než jejich vrstevníci, kteří s léčbou začnou až po dvou letech věku. Tento časový rámec je klíčový zejména v  období, kdy se děti učí chodit a jejich klouby jsou vystaveny většímu riziku poranění. Je nutné zdůraznit důležitost péče o klouby, ve kterých se často může objevovat mikrokrvácení. Ačkoliv se tato drobná krvácení mohou na první pohled zdát banální, jejich kumulativní účinky mohou vést k závažným dlouhodobým problémům. Včasná profylaktická léčba pomáhá chránit klouby a minimalizovat riziko poškození, což podtrhuje nutnost rychlé diagnostiky a zahájení léčby u dětí co nejdříve.\n\n**Ženy s poruchami srážlivosti krve** čelí mnoha výzvám v různých fázích života. Od modřin a krvácení ze sliznic, až po problémy s menstruací, těhotenstvím a menopauzou. Tyto obtíže jsou často doprovázeny různými sociálními stigmaty (např. zvídavé pohledy na modřiny), což může ovlivnit sebevědomí a rozhodování v oblékání. Menstruační problémy jsou obzvláště citlivé, protože mnohé ženy zažívají silné krvácení. To může být i velmi bolestivé a může zasahovat do jejich každodenního života. Těhotenství představuje další riziko, kdy mohou nastat komplikace, jako jsou krvácení při ovulaci nebo během testování embryí. Některé ženy s Glanzmannovou trombastenií mohou být dokonce uvedeny do umělé menopauzy, aby se těmto obtížím předešlo. Celkově je klíčové, aby ženy s těmito poruchami měly přístup k informacím, podpoře a vhodné léčbě, což může pomoci zlepšit kvalitu jejich života a snížit psychosociální zátěž.\n\nRodiče, zejména matky, často procházejí obdobím viny a úzkosti ohledně zdraví svého dítěte, což může vést k zanedbávání vlastního zdraví. Sourozenci se pak mohou cítit opomíjeni, což může narušit rodinnou konstelaci. Je tedy zcela zásadní zapojení otců. Přispívá to k vytvoření silnější a vyváženější podpoře pro celou rodinu. Zapojení mužů může rovněž zmírnit pocit osamělosti a izolace, které se často vyskytují u matek. Vzájemná podpora rodičů posiluje rodinné vazby a zlepšuje duševní zdraví všech členů rodiny. Důležité také je, aby se otcové aktivně zajímali o zdravotní potřeby svých dětí a zapojovali se do jejich léčby a prevence krvácení, čímž se celkově zlepší kvalita života celé rodiny.\n\n**Debata mezi mladými lidmi** byla o využití umělé inteligence při výběru léčby. V průběhu debaty se ukázaly aspekty PRO a PROTI. Nakonec se všichni, včetně lékařů, shodli, že celá záležitost není tak jednoduchá. Umělá inteligence zatím taková rozhodnutí neumí, ale někteří přiznávají, že nástroje AI používají. Je ale nutné si uvědomit, že ne všechna data, která z takových zdrojů získáváme, jsou relevantní. \n\n**Diskuse o sexualitě** u lidí s poruchami srážlivosti krve se opírala o výzkum provedený v Nizozemsku a Chorvatsku. Nizozemský průzkum 720 respondentů ukázal, že 10 % z nich se cítí být omezeno ve svých sexuálních vztazích, zejména kvůli kloubním vadám, které je limitují. Zatímco mladí muži obvykle nezažívají problémy do 18 let, u dívek se tyto obtíže začínají projevovat s první menstruací, obvykle mezi 13. a 18. rokem. Po dosažení dospělosti se však situace mění, kdy převážně muži začínají zaznamenávat problémy. Marko Marinić prezentoval výsledky výzkumu mezi chorvatskou populací, který ukázal, že různé věkové skupiny čelí různým výzvám. \n\nNa závěr odborného programu konference proběhla panelová diskuse, která se zaměřila na zkušenosti pacientů, rodičů a lékařů. Rodiče čelí největšímu tlaku (stresu), protože usilují o to, aby byl život jejich dětí co nejnormálnější. Děti a dospívající však často nevnímají situaci tak dramaticky, zatímco lékaři (hematologové) se zaměřují na důsledky nedodržování léčby, možné problémy a dostupné léčebné možnosti. Jedním z hlavních témat, které se prolínalo všemi přednáškami, byla důležitost a zaměření se na tyto problémy. Pouze vzájemnou informovaností a znalostmi je možné efektivně čelit různým výzvám spojeným s poruchami srážlivosti krve.\n\nV Sofii byli i někteří účastníci nedávné expedice na Mont Blanc. (viz [odkaz na článek](/novinky/s-hemofilii-az-treba-na-vrchol-mont-blancu)). včetně „našeho“ Daniela Šimka. V rámci jednoho sympozia byl přítomným promítnutý trailer k připravovanému dokumentu o průběhu celé akce. Všem zúčastněným se dostalo od auditoria velkého uznání a bouřlivého potlesku.\n\nSvětová hemofilická federace vyvinula webovou platformu, která může pomoci v rozhodování v léčbě. Tento sdílený nástroj byl navržen tak, aby pomohl lidem s hemofilií A nebo B a jejich ošetřujícím lékařům (hematologům) shromažďovat relevantní informace. Cílem je podpořit smysluplné a efektivní rozhovory se zdravotnickým týmem. Po použití tohoto nástroje mohou uživatelé lépe zhodnotit svou situaci a rozhodnout se, zda zůstanou u stávající léčby, změní ji, přejdou na novou terapii, nebo se budou dál vzdělávat a zabývat vývojem léčby. Stránky se pravidelně aktualizují, aby reflektovaly nové informace a léčebné postupy, což zajišťuje, že uživatelé mají přístup k aktuálním datům a možnostem. Jejich flexibilita umožňuje uživatelům kdykoli se k nim vrátit, což podporuje aktivní zapojení do rozhodovacího procesu s ohledem na svoji léčbu. Webové stránky <https://sdm.wfh.org/> jsou nyní přeloženy do šesti jazyků (Angličtina, Němčina, Španělština, Francouzština, Japonština a Holandština).  Naším zájmem je dostat stránky i do české verze. Se zástupci WFH jsme osobně tuto věc diskutovali v Sofii a bylo nám přislíbeno, že se tak uskuteční. Mohlo by to totiž posloužit i kolegům ze Slovenska, což zástupci WFH se zájmem ocenili, že by se jednalo o dvě země. \n\nSoučástí konference byla také valná hromada Evropského hemofilického konsorcia (EHC), na které byli zvoleni noví členové výkonného výboru a pokladník. Finanční oblast přebírá po Jo Ereensovi, dlouholetém činovníkovi EHC a věrném příteli Českého svazu hemofiliků, Laura Quintas Lorenzo ze Španělska. Noví členové výkonného výboru se na další volební období stali: Panagiotise Christoforou (Řecko), Tatjanu Marković (Srbsko), Williama McKeowna (Velká Británie), Augustase Nedzinskas (Litva), Jamieho O'Haru (Velká Británie) a Amy Owen-Wyard (Velká Británie). Příští konference EHC se uskuteční ve Vídni, Istanbul bude hostit po 30 letech EHC v roce 2026.\n\nVelmi emotivní byl závěr valného shromáždění, kdy se zástupkyně Lotyšska marně snažila zařadit do programu bod, který se týkal návštěvy vedení EHC v Rusku a setkání s ruským ministrem zdravotnictví. Navzdory tomu, že v sále bylo přítomno 38 národních členských organizací (NMO) z 47, předsedající a prezident EHC neumožnil hlasovat o tom, abychom se touto záležitostí blíže zabývali a zabránili tak EHC plánovanou návštěvu uskutečnit. Ihned po výroční konferenci EHC v Sofii se vedení EHC vydalo do Istanbulu, kde se setkalo s tureckou NMO a hned poté odcestovalo do ruské metropole. K delegaci EHC se měli připojit i zástupci Světové hemofilické federace (WFH), ti však ihned po skončení valné hromady svoji účast odvolali. Důvodem cesty EHC byla údajná podpora lidí s poruchami srážlivosti krve v Rusku. Na valném shromáždění vedení EHC slíbilo, že se nesetkají ani nebudou fotografovat s ruskými úředníky, aby to nemohli využít ke své propagandě. Jak je vidno z tiskové zprávy ruského Ministerstva zdravotnictví z 10. října 2024, EHC se zúčastnilo oficiální návštěvy Ruské federace, setkalo se s ministrem zdravotnictví i úředníky a EHC dokonce pochválilo Rusko za fantastickou práci, kterou odvádí a uvedlo, že péče o hemofiliky v Rusku je lepší než v mnoha evropských zemích. To je obzvláště znepokojující v situaci, kdy ukrajinští pacienti s hemofilií čelí tragické humanitární krizi, kdy nemají přístup k potřebným lékům a lékařské péči. Znepokojení nad touto situací již v osobním dopise vyjádřili 3 členské země a přepokládáme, že i nadále bude eskalovat. Po nedávném schválení nových stanov EHC, na kterých více než rok pracoval řídící výbor EHC v úzké spolupráci se všemi NMO, jejichž cílem bylo mimo jiné zjednodušit a formalizovat proces předkládání návrhů valnému shromáždění, se tento bod do programu nepodařilo bohužel dostat, což je zarážející. ČSH se touto situací zabývá a o dalších krocích společně rozhodneme.\n"

Český svaz hemofiliků

Novinky

První víkend v listopadu patří už tradičně workshopu o nových technologiích v léčbě, který pořádá Evropské hemofilické konsorcium.

V nejnovějším dílu podcastu "Na vlastní žíly" přináší moderátor Michal Bereň, inspirativní rozhovor s hemofilikem Danem Šimkem. Spol...

Blíží se nám konec roku a s ním i tradičně příprava Společenského večera Českého svazu hemofiliků a Hemojunioru.

Přinášíme vám novou publikaci - překlad praktického průvodce ke genové terapie, který vyšel v rámci ediční činnosti EHC.

Zveřejňujeme text otevřeného dopisu vedení a členům Evropského hemofilického konsorcia (EHC) ve vztahu k cestě do Ruské federace.

Letošní konference Evropského hemofilického konsorcia, která se konala v Sofii, se zaměřila na vzácné poruchy srážlivosti krve, včet...

Kalendář akcí